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https://www.med.cuhk.edu.hk/press-releases/cuhk-pioneers-mri-iron-assessment-for-thalassemia-children-in-southern-china
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中大率先為內地地貧病童進行磁共振鐵質評估 有效減低死亡風險

地中海貧血(簡稱地貧)是一種常見的遺傳性血液病。重型地貧患者從父母雙方各遺傳一個不正常的血紅蛋白基因,自6個月大起便出現嚴重貧血。在輸血普及前,很少重型地貧病人能活超過10歲。 

 

定期輸血雖能延長病人壽命,但20歲前因心臟鐵質(簡稱心鐵)囤積而導致心臟衰竭的死亡率仍然偏高。70年代,醫學界採用一種用於靜脈注射的除鐵劑——去鐵胺,可延長地貧病人的壽命至40歲。其後,醫學界再研發新一代口服除鐵劑——去鐵酮,配合磁力共振(簡稱磁振)掃瞄T2*技術,有效監察心鐵存量,大大減低世界各地地貧患者因心鐵囤積而死於心臟衰竭的機會。 

 

2006年,香港中文大學(中大)影像及介入放射學系率先引入全港首部及唯一一部獲國際T2*技術認證的磁振掃瞄器;並與地中海貧血兒童基金合作,為全港363名地貧病人提供免費磁振評估。其中10名病人在沙田威爾斯親王醫院利用磁振掃瞄器評估心鐵存量後,再到倫敦一所具權威性的認證中心進行覆檢,證實這部磁振掃瞄器可精確量度各器官如心臟、肝臟、胰臟及腦下垂體所含之鐵水平(T2*值越低則鐵量越高)。此後,本港醫生利用心臟磁振掃瞄及口服除鐵劑(去鐵酮)為病人進行治療,成功減低地貧患者因心臟衰竭而死亡的風險。 

 

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(左起)沙田威爾斯親王醫院兒科部門主管李志光醫生、中大醫學院院長霍泰輝教授、血液及血液腫瘤科專科醫生區永仁醫生,以及中大醫學院影像及介入放射學系朱昭穎教授。

現時,中國南部廣東及廣西一帶有逾百萬名地貧患者,是全球最多地貧病人的地區之一。惟內地病人及其家人對心臟病變的風險缺乏認知,加上缺乏磁振鐵質評估技術,因此內地醫療界對先進掃瞄技術的需求刻不容緩。 

 

有見及此,中大磁振掃瞄團隊於2010年為深圳、廣州及南寧地區6間醫院共153名(年齡中位數為13歲)地貧患者進行免費T2*心臟磁振掃瞄。這是首個評估南中國地貧兒童血鐵囤積及心功能的大型研究。 

 

研究結果顯示,有40%患者的心鐵負荷達不正常水平,更有24%屬於嚴重級別。其中更有年僅9歲的患者,其T2*讀數已達危險水平,屬世界同類研究錄得的最低年紀。肝臟之鐵囤積更達95%,而胰臟及腦下垂體分別達85%及23%。總括而言,國內地貧患者之血鐵囤積非常嚴重,加上缺乏針對性治療,大部分患者極有可能會在5至10年內死於心臟衰竭。借鑑本港的經驗,內地如能及早進行磁振篩選及調校除鐵治療,可避免地貧兒童因心臟衰竭而夭折的風險。

 

中大建議,內地有關部門可研究制訂一套有效率的地貧磁振掃瞄計劃,協助內地醫療單位按地貧兒童心鐵囤積的嚴重程度,調撥資源安排治療,以減輕病童及其家人承受的壓力。

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