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https://www.med.cuhk.edu.hk/press-releases/cuhk-pioneers-mri-iron-assessment-for-thalassemia-children-in-southern-china
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中大率先为内地地贫病童进行磁共振铁质评估 有效减低死亡风险

地中海贫血(简称地贫)是一种常见的遗传性血液病。重型地贫患者从父母双方各遗传一个不正常的血红蛋白基因,自6个月大起便出现严重贫血。在输血普及前,很少重型地贫病人能活超过10岁。 

 

定期输血虽能延长病人寿命,但20岁前因心脏铁质(简称心铁)囤积而导致心脏衰竭的死亡率仍然偏高。70年代,医学界采用一种用于静脉注射的除铁剂——去铁胺,可延长地贫病人的寿命至40岁。其后,医学界再研发新一代口服除铁剂——去铁酮,配合磁力共振(简称磁振)扫瞄T2*技术,有效监察心铁存量,大大减低世界各地地贫患者因心铁囤积而死于心脏衰竭的机会。 

 

2006年,香港中文大学(中大)影像及介入放射学系率先引入全港首部及唯一一部获国际T2*技术认证的磁振扫瞄器;并与地中海贫血儿童基金合作,为全港363名地贫病人提供免费磁振评估。其中10名病人在沙田威尔斯亲王医院利用磁振扫瞄器评估心铁存量后,再到伦敦一所具权威性的认证中心进行覆检,证实这部磁振扫瞄器可精确量度各器官如心脏、肝脏、胰脏及脑下垂体所含之铁水平(T2*值越低则铁量越高)。此后,本港医生利用心脏磁振扫瞄及口服除铁剂(去铁酮)为病人进行治疗,成功减低地贫患者因心脏衰竭而死亡的风险。

 

左起)沙田威尔斯亲王医院儿科部门主管李志光医生、中大医学院院长霍泰辉教授、血液及血液肿瘤科专科医生区永仁医生,以及中大医学院影像及介入放射学系朱昭颖教授

(左起)沙田威尔斯亲王医院儿科部门主管李志光医生、中大医学院院长霍泰辉教授、血液及血液肿瘤科专科医生区永仁医生,以及中大医学院影像及介入放射学系朱昭颖教授。

现时,中国南部广东及广西一带有逾百万名地贫患者,是全球最多地贫病人的地区之一。惟内地病人及其家人对心脏病变的风险缺乏认知,加上缺乏磁振铁质评估技术,因此内地医疗界对先进扫瞄技术的需求刻不容缓。 

 

有见及此,中大磁振扫瞄团队于2010年为深圳、广州及南宁地区6间医院共153名(年龄中位数为13岁)地贫患者进行免费T2*心脏磁振扫瞄。这是首个评估南中国地贫儿童血铁囤积及心功能的大型研究。 

 

研究结果显示,有40%患者的心铁负荷达不正常水平,更有24%属于严重级别。其中更有年仅9岁的患者,其T2*读数已达危险水平,属世界同类研究录得的最低年纪。肝脏之铁囤积更达95%,而胰脏及脑下垂体分别达85%及23%。总括而言,国内地贫患者之血铁囤积非常严重,加上缺乏针对性治疗,大部分患者极有可能会在5至10年内死于心脏衰竭。借鉴本港的经验,内地如能及早进行磁振筛选及调校除铁治疗,可避免地贫儿童因心脏衰竭而夭折的风险。

 

中大建议,内地有关部门可研究制订一套有效率的地贫磁振扫瞄计划,协助内地医疗单位按地贫儿童心铁囤积的严重程度,调拨资源安排治疗,以减轻病童及其家人承受的压力。

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